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患者女性，55岁。 因“发现尿检异常6个月，间断双下肢水肿1个月”于2月25日入院。 该患者入院前6个月体检时发现尿红细胞9.4个/高倍视野，无水肿，无泡沫尿及肉眼血尿，因未影响日常生活，未诊治。于入院前1个月无明显诱因出现双下肢水肿，未在意。于1月28日医院，有泡沫尿，无肉眼血尿，测血压/mmHg，尿蛋白+++、红细胞9.0个/高倍视野。为行肾脏穿刺活检术就诊于我院，门诊以“慢性肾小球肾炎”收入院。24h尿量约ml，夜尿1~2次。 13年前于“中国医科大学”明确诊断为“间质性肺炎”，给予糖皮质激素及对症支持治疗（具体药名及剂量不详）好转后出院。年11月20医院体检查，胸部X片示：肺部结节影，遂于“医院”行支气管镜、肺活检术及淋巴结活检术，诊断为“慢性炎症”，未治疗。 体温36.6℃，脉搏88次/min，呼吸16次/min，血压/90mmHg。双耳后、双颌下、双侧锁骨上、双侧腋窝下可扪及多个肿大淋巴结，质硬，直径约3~5cm，活动度佳。双下肢轻度水肿。余査体未见明显异常。 以下是群内医生的初步诊断“肾炎” “肾病综合征” “是否与间质性肺炎有关？” “免疫系统疾病” “间质性肺炎” “淋巴结肿大不排除慢性炎症和肿瘤” 血常规示：白细胞6.6X/L，中性粒细胞0.，红细胞4.18x/L，血红蛋白g/L，血小板.0x/L。尿蛋白+++，尿红细胞9.4个/高倍视野。尿蛋白定量(24h)3.60g，尿渗透压mOsm/kgH2O。尿本周蛋白阴性。血尿素氮8.99mmol/L，尿酸umol/L，肌酐.4umol/L，白蛋白24.0g/L，TG1.95mmol/L.TC6.00mmol/L。λ轻链10.3g/L，κ轻链44.0g/L。IgG55.10g/L，IgA0.63g/L，IgM0.g/L。补体C30.30g/L，补体C.7mg/L。RF61.0U/ml，ESR89.0mm/1h，游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)3.84pmol/L，游离甲状腺素(FT4)10.73pmol/L，高灵敏促甲状腺素(TSH)10.mU/L，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)29.11U/mL。 胸部CT提示：慢性支气管炎合并感染，左肺门增大，纵隔淋巴结增大，左侧胸腔积液。 腹部彩色多普勒超声提示：冠切右肾12.8cmx5.2cm，冠切左肾12.7cmx5.6cm，皮髓界限不清，皮质明显变薄；脾略饱满，脾周少量积液；肝、胆、胰未见异常。 骨穿结果回报示：骨髓分类未见明显异常。肾活检免疫组织化学提示肾间质中IgG4阳性浆细胞35~45个/高倍视野。 以下是群内医生的进一步诊断“肾脏、肺受累” “肿瘤” “狼疮” “肾脏免疫性肾病” “IG4相关性疾病” IgG4相关性肾病、肾病综合征、间质性肺炎、甲状腺功能减退症 于3月13日开始给予甲泼尼龙0.5g/d静脉滴注，连续给药3d后改为甲泼尼龙40mg/d静脉滴注；同时给予口服环磷酰胺50mg，每日2次；左甲状腺素钠片(优甲乐）25ug/d。3月24日因腹泻出现急性肾损伤而停用环磷酰胺，给予补液、中心静脉置管后行血液透析治疗共6次及对症支持治疗，肾功能及尿量逐渐恢复，于4月19日再次联用环磷酰胺50mg，每日2次。 此后患者病情平稳，于4月18日出院。患者出院时口服甲泼尼龙40mg/d，环磷酰胺50mg，每日2次，左甲状腺素钠片25ug/d。3个月后复查结果示：血IgG40.g/L，尿蛋白定量(24h)1.9g，血白蛋白30g/L，FT33.56pmol/L，FT.30pmol/L，TSH7.mU/L。此时将甲泼尼龙改为36mg/d，左甲状腺素钠片25ug/d，并停用环磷酰胺。 此后根据定期复查结果逐渐减少糖皮质激素用量。目前口服甲泼尼龙12mg隔日1次，左甲状腺素钠片12.5ug/d。并继续随访，逐渐调整糖皮质激素用量。 IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4RD)是新近被认识和北京治疗白癜风医院福州白癜风医院 |
