|
反复发作的皮疹及迁延不愈的肿大淋巴结 医院医院傅先水 公布上期猜一猜病例的病理结果： 发病一年后，超声引导对随诊的颈部淋巴结进行粗针组织学穿刺： 病理： （淋巴结）形态学及免疫组化结果符合Langerhans细胞组织细胞增生症。CD1a（+），S（+），Langerin（+），CD23（树突细胞+），Ki67（+，约5%）。 讨论： Langerhanscellhistiocytosis(LCH)，是至今未明了其病因和发病机理的一种罕见的疾病。是一组由郎格罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。儿童发病率百万分之3-5，成人发病率更低，为儿童的三分之一。LCH在病理上的诊断依据：病变细胞的免疫组化CD1a单抗染色阳性为诊断的重要依据，免疫组织化学染色S-神经蛋白（Neuroprotein）阳性。电镜下特征性表现是，病变细胞内找到有Birbeck颗粒的Langerhans细胞。 Langerhans细胞是一种树突状细胞（dendriticcell），后者分布于皮肤和粘膜，包括皮肤表皮及口腔、鼻腔、肺、胃与肠的内层。在皮肤内的树突状细胞称为Langerhans细胞。组织中的树突状细胞具有捕捉和处理抗原的活性，它能高效地摄取、加工处理和递呈抗原，对于皮肤感染起到保护作用。未成熟树突状细胞具有较强的迁移能力，他们被活化时，可移至淋巴组织中与淋巴细胞互相作用，以刺激与控制适当的免疫反应。在上期我们介绍的病例中，病变就是从皮肤迁移到淋巴结，但在骨骼和其它脏器的检查中未见异常。 在LCH中,由于生产出了过多的Langerhans细胞，可以导致皮肤，骨骼和其他器官的损伤。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。 有关LCH的性质，即它是反应性的（reactive）、感染性的（in?ammatory）还是肿瘤性的（neoplastic），至今观点无法统一。其原因在于不同患者的临床表现十分的庞杂。在正式命名前，该病称为组织细胞增生症X（HistiocytosisX，HX）。组织细胞协会（HistiocyteSociety）将HistiocytosisX命名为LCH，年WHO疾病分类将LCH归类到树突状细胞疾病谱。 LCH患病者中，有些可自行消退，有些长期处于惰性状态。单就病变细胞的形态学角度，langerhans细胞镜下无论是细胞形态还是核形（karyotypes）均呈良性表现。但一部分患者则可在临床上表现为进展性甚至是播散性的，甚至是致命性的转归。例如，LCH中发病最严重的一种综合症勒雪氏病(Letterer-Siwedisease)，患者主要为3岁以下幼儿，表现为全身多部位、多系统（multifocalmultisystemLCH）广泛受累，即使接受化疗其5年生存率低于50%。 而成人LCH中，有报道约有40%的病例，尤其是单部位单系统（single-systemsinglesiteLCH）受累者，是可以采取“等等看”（“wait-and-see”approach）的处理方式（EuropeanJournalofCancer39()：-)。 下表列出LCH的分类及处理供参考（引自EurJHaematol:76:–）。 现在，回到我们遇到的这一病例。 这一例是皮肤LCH迁移至淋巴结的。皮肤瘙痒及皮疹反复发作，病程长而温和。淋巴结肿大局限，全身器官包括骨骼和颅脑为累及。但超声随访淋巴结则呈进展性。更值得北京白癜风哪里治疗好海口治白癜风最好的医院 |
