上皮样肉瘤是一类罕见的不明部位的软组织肉瘤，其局部复发率和远处转移率都很高。上皮样肉瘤通常对化疗不敏感，且转移后预后很差。日本庆应义塾大学医学院整形外科Sanae医师等刊登一例应用帕唑帕尼治愈的腹股沟上皮样肉瘤多发肺转移病例。

病例

患者，男，38岁，于年左右开始感觉左腹股沟区不适，年11月时行走困难。患者于年7月在首诊医生全面体格检查后行MRI示左腰髂肌有一肿块，后于年8月第一次到我科就诊。

第一次体格检查发现患者屈曲和伸展受限。MRI示：见一px×px×px大小肿瘤肿块，其在左髂骨翼中部沿髂腰肌走形至股骨。T1WI呈等信号（图1a），T2WI呈不均匀强化（图1b），MRI增强扫描如图1c和1d所示。肿瘤与髂骨相连，但无明显骨浸润。尽管可见左腹股沟淋巴结肿大，但是这被认为是反应性肿大。骨扫描和胸部CT并未发现转移病灶。

图1.MRI示肿瘤在左髂骨翼中部沿髂腰肌走形至股骨。

a.T1WI呈等信号；b.T2WI呈不均匀强化；c,d增强MRI。

PET示左腹股沟肿块处氟脱氧葡萄糖积聚，无远处转移灶。基于上述检查，考虑软组织恶性肿瘤。细针穿刺活检以明确诊断，活检组织病理学示圆/多边形肿瘤细胞，中等量的嗜酸性粒细胞质和杆状特征（图2a）。免疫组化染色示pan-keratin和EMA阳性（图2c）。血液检查示CA-升高（62U/ml）。

图2组织病理学报告。

（a）圆/多边形肿瘤细胞，中等量的嗜酸性粒细胞质和杆状特征；

免疫组化染色示pan-keratin（b）和EMA（c）阳性。

诊断：近端型上皮样肉瘤。

治疗过程

年10月

髂骨软组织肉瘤广泛切除术，切缘阴性。术后治疗积极，术后约2周时，患者开始行患肢局部负重锻炼。年10月，CT示双肺多发结节，其中一些伴有空洞形成，诊断双肺多发转移。

年1月

起口服帕唑帕尼mgqd。服用帕唑帕尼2.5月后CT复查示肺部转移灶明显退缩，30月后，大多数转移灶已消失和退缩，无新发病灶。帕唑帕尼出现的副作用有腹泻，乏力，胃炎，但这些副作用都在1级及以下。

讨论

年Enzinger首次报道了上皮样肉瘤，其特征为好发于骨端的罕见的间叶细胞肉瘤，有向上皮分化趋势。年Guillou等报道在近端有更多的恶性亚型，自此以后将其分为近端型上皮样肉瘤和远端型（普通型或经典型）上皮样肉瘤。

近端型上皮样肉瘤发病率约为远端型的一半，更为罕见，主要见于男性，好发于20至65岁（较远端型发病晚）。近端型上皮样肉瘤如远端型同样对化疗不敏感，但是近端型预后比远端型差。Hasegawa等回顾了20例近端型上皮样肉瘤发现术后局部复发率为65%，远处转移率为75%，且65%患者死于肿瘤。

帕唑帕尼是第一个被批准用于如组织肉瘤治疗的分子靶向药。即使帕唑帕尼在之前的全球协作的III期临床试验中并未显著延长总生存期，但是其显著延长无进展生存近13月，并且帕唑替尼因被视为晚期软组织肉瘤治疗的新选择而备受







































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