|
（1）病理分型 （2）临床表现和分期 （3）辅助检查 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗 1.病理分型 淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类。 （1）霍奇金淋巴瘤（HL）：R-S细胞是具有诊断意义的细胞 霍奇金淋巴瘤的分型（Rye会议，） 分型 病理学特点 临床特点 淋巴细胞为主型 结节性浸润，主要为中、小淋巴细胞，R-S细胞少见 病变局限，预后较好 结节硬化型 多数腔隙细胞+少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节 年轻女性好发，预后较好常伴纵隔肿块 混合细胞型 较多R-S细胞存在，其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死，病变播散，常有全身症状 预后较差 淋巴细胞消减型 主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞，数量不等 老年多见，预后差 （2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL的国际工作分型（IWF,）如下 低度恶性淋巴瘤 小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型 中度恶性淋巴瘤 滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。 高度恶性淋巴瘤 免疫母细胞型；淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）；小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）。 A.小无裂细胞型 B.滤泡性小裂细胞型 C.弥漫性小裂细胞型 D.滤泡性大细胞型 E.弥漫性大细胞型 属于低度恶性淋巴瘤的是 『正确答案』B 属于高度恶性淋巴瘤的是 『正确答案』A 非霍奇金淋巴瘤的病理类型中,属于中度恶性的是 『正确答案』CDE 淋巴组织肿瘤WHO分型（） B细胞来源 T细胞来源 小淋巴细胞性（B） 小淋巴细胞性（T） 浆细胞样淋巴细胞 扭曲性淋巴细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 蕈样肉芽肿-Sezary综合症 毛细胞白血病 免疫母细胞肉瘤（T） 边缘区淋巴瘤 淋巴上皮样细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 外套细胞淋巴瘤 粘膜相关性淋巴组织 下列属于T细胞淋巴瘤的是 A.边缘区淋巴瘤 B.滤泡性淋巴瘤 C.套细胞淋巴瘤 D.间变大细胞淋巴瘤 E.Burkitt淋巴瘤 『正确答案』D WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型八版P 淋巴瘤类型 染色体易位 免疫标记 备注 边缘区淋巴瘤 t（11;18） CD5+、bcl-2+ 属惰性淋巴瘤，MALT就属于此类 滤泡性淋巴瘤 t（14；18） CD10+、bcl-2+、bcl-6+ 化疗反应好，易反复，不能治愈 套细胞性淋巴瘤 t（11;14） CD5+、bcl-l+ 侵袭性淋巴瘤,发展快，化疗效果差 弥漫性大B细胞淋巴瘤 t（3；14） bcl-6+、bcl-2+ 最常见的侵袭性NHL，占35~40% Burkitt淋巴瘤 t（8;14）、MYC CD20+、CD22+、CD5- 严重侵袭性NHL，儿童多见（小无裂细胞组成） 间变性大细胞淋巴瘤 t（2；5） CD30+ T细胞性,常有皮肤侵犯 周围性T细胞淋巴瘤 CD4+、CD8+ 侵袭性淋巴瘤，预后不良 蕈样肉芽肿-Sezary综合征 CD3+、CD4+、CD8mdash; 属惰性淋巴瘤
男性,65岁，无痛性双颈部淋巴结肿大半个月，到医院行淋巴结活检病理检查,发现淋巴结结构破坏，弥漫性小淋巴细胞浸润，免疫染色CD20阳性，有t（11；14），表达bcl-1。诊断为NHL,最可能的类型是 A.单核细胞样B细胞淋巴瘤 B.脾边缘区细胞淋巴瘤 C.黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤 D.滤泡性淋巴瘤 E.套细胞淋巴瘤 『正确答案』E 2.临床表现 HL（R-S细胞） NHL 发病年龄 多见于青年，儿童少见 各年龄组，随年龄增长而增多 首发症状 无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%～80% 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少 全身症状 原因不明的持续或周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦 20%～30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状 HL（R-S细胞） NHL 结外侵润 晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等 结外受侵多，易合并AL;胃肠道（最多，其中回肠最多，胃其次）、骨髓、中枢神经系统为多见 确诊 淋巴结活检
霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是 A.发热 B.面色苍白 C.无痛性淋巴结肿大 D.肝脾肿大 E.体重减轻 『正确答案』C 非霍奇金淋巴瘤（NHL）累及胃肠道的最常见部位是 A.食管 B.胃 C.回肠 D.十二指肠 E.结肠 『正确答案』C 3.临床分期（八版P） Ⅰ期 单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯 Ⅱ期 在横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）,或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈其他淋巴结区域受侵（ⅡE） Ⅲ期 横膈上下淋巴结同时受累（Ⅲ）,可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢS+E） Ⅳ期 弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属于IV期 各期又可按患者有全身症状（如发热达38deg;C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或更多）为B组；无全身症状为A组 男，59岁。反复发热半个月。查体：T38.5℃,双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者2*2cm，无压痛，肝脾不大。CT示右侧胸腔中等量积液，穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者的临床分期是 A.IV期A B.IV期B C.Ⅲ期A D.Ⅱ期B E.Ⅲ期B 『正确答案』B 男,40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月，发病以来体温最高37.5℃，无盗汗，体重无明显变化。查体:左侧颈部可触及一个2cm*2cm大小淋巴结，左腋窝一个2*1cm大小淋巴结，活动，无压痛，腹软，肝脾肋下未触及。化验:Hbg/L，WBC5.3*/L,PLT*/L。胸腹部CT未见明显淋巴结肿大。右颈部淋巴结活检为弥漫性大B细胞淋巴瘤。本例最可能的分期是 A.ⅢA B.IVB C.IVA D.ⅢB E.ⅡA 『正确答案』E 4.辅助检查 血液 NHL白细胞多正常,淋巴细胞增多 化验检查 活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清碱性磷酸酶或血钙uarr;（提示骨骼受累），NHL可合并溶贫（Coom’s试验阳性） 影像学检查 分期用，特别是PET/CT临床应用广泛 活检 可确诊 染色体易位检查 t（14；18）滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）Burkitt淋巴瘤；t（11;14）套细胞淋巴瘤；t（2;5）间变性大细胞淋巴瘤 5.诊断与鉴别诊断 进行性无痛性淋巴结肿大+活检=诊断 鉴别诊断： 淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结节病、结核、恶性组织病等。 6.治疗霍奇金淋巴瘤的治疗原则 IA或ⅡA 扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字式 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 联合化疗加局部照射 化疗方案：MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）引起不育，现在少用。ABVD首选（A阿霉素+B博莱霉素+V长春新碱+D甲氮咪胺） 6.治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗原则 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 特点 I、Ⅱ期放疗或化疗后可存活10年，如病情进展，可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服；Ⅲ、Ⅳ采用COP或CHOP方案 无论分期,均采用侵袭性NHL的标准治疗方案CHOP。在化疗前加用利妥昔单抗（R-CH0P）为弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典方案 化疗 COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）EPOCH（依托泊苷、阿霉素、长春新碱,泼尼松、环磷酰胺） 其他 CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗 男，45岁。左颈部淋巴结进行性肿大3个月。淋巴结活检病理结果示弥漫性大B细胞淋巴瘤，最可能出现的细胞免疫表型是 A.CD10+ B.CD13+ C.CD20+ D.CD5+ E.CD34+ 『正确答案』C 再次小结 急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱+泼尼松） 中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 慢粒－－－－－－－－－－－－－伊马替尼/羟基脲 霍奇金淋巴瘤－－－－－－ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP 非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 某女，39岁，农民，近2个月来发热，并周身不适，体重减轻，体检发现两侧颈部多个肿大淋巴结，并脾大。腹腔CT亦可见肿大淋巴结，骨髓象正常，淋巴结病理确诊为非霍奇金淋巴瘤。 1.该患的临床分期是 A.ⅡA B.ⅡB C.ⅡSA D.ⅢSB E.ⅣB 『正确答案』D 2.治疗方法为： A.化疗 B.放射治疗 C.化疗加放射治疗 D.先放疗后化疗 E.先化疗后放疗 『正确答案』A 女，36岁。右侧颈部淋巴结肿大1个月余，左侧颈部淋巴结亦肿大伴发热1周。既往体健。查体：T38.1℃，双侧颈部可触及数个肿大淋巴结。左颈部淋巴结活检见淋巴结结构完全破坏，弥漫性大细胞浸润，免疫组化：CD20（+），CD30（-），CD5（-）。最可能的诊断是 A.滤泡性淋巴瘤 B.间变性大细胞淋巴瘤 C.套细胞淋巴瘤 D.弥漫性大B细胞淋巴瘤 E.霍奇金淋巴瘤 『正确答案』D 医考保过：星恒教育执业医师考试全程保过培训课程购买联系周老师 |
