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上一期，针对POEMS综合征我们介绍了美国继续医学教育在诊断、分层和治疗方面的更新，然而外国的月亮就一定圆吗，我大中国的POEMS患者特征如何？骨质破坏的影像学有什么特点？今天我们就给医院团队研究的《中国POEMS患者骨损影像学特征和临床意义》。 本研究共纳入年到医院诊断为POEMS综合征的38例患者，其中，入组条件为： (a)：符合年POEMS综合征诊断标准的患者 (b)：X线骨骼测量（SS）有骨质病变的患者 (c)：在SS一个月内胸腹盆腔行CT检查的患者。 (d)：在治疗前完成所有SS和CT检查的患者。 同时研究还收录了患者骨髓涂片中浆细胞的百分比，免疫球蛋白，血小板（Plt），碱性磷酸酶（ALP），血清钙，磷酸盐，甲状旁腺激素（PTH），β-异构化C-端肽（β-CTx），VEGF，白细胞介素（IL）-6水平等检查结果。 常规的SS包括颅骨，颈/胸/腰椎，骨盆，双侧肱骨和股骨。CT扫描范围从胸骨上缘到坐骨，切片厚度为7mm，骨窗调节到±HU，通过定位来记录骨病变的个数。在CT图像中根据损伤的大小（5mm，5?10mm和10mm）和外观（溶解，硬化和混合）来分类，其中骨软化病变常表现为被正常骨髓包围的高密度影（图A）；溶骨性病变为低密度影（图B）；混合型病变为中央溶解而边缘硬化包围（图C），如下图： 38例患者中，33例（86.8％）SS发现骨病变处。最常见受累部位为骨盆（71.1％;27/38），共检出个病变；其次是脊柱（47.3％，18/38），颅骨（36.5％，14/38）和四肢（28.9％，11/38）。胸/腹/盆部CT的图像分析显示37例（97.4％）有病变，CT扫描的范围仅为胸椎/腰椎，骨盆和其他平骨（锁骨/肩胛骨/胸骨/肋骨）。研究中，没有患者的骨病变是CT未测及而通过X射线检测到的。CT检测出的骨病变总数为，远大于SS检测。骨盆是CT扫描中最常受累的位置（89.5％，34/38）。CT扫描中，胸部或腰椎或其他骨骼中病变的患者数量分别为20（52.6％），19（50.0％）和20（52.6％）。通过两种方法的骨病变分布如下图（其中颅骨，颈椎和长骨病变的百分比基于SS，其他基于CT）： 由于胸椎、腰椎和骨盆是被SS和CT双覆盖的，比较两种方法检测到的有骨病变患者的数量，得到下图： 这三个位置，通过CT比SS检测到更多的骨病变（三组P均为0.）。 而有一些病例，CT显示骨病变后SS仍然不能测出，如下一名54岁患者的影像图中： X线正（A）侧（B）位片显示无异常，而从CT片CD箭头所指的T7和T11可以清晰的看到椎体及其周围的骨硬化性病变。 CT对于检测小的骨病变尤其有效，并且能清楚显示病变的轮廓。 POEMS综合征骨病变CT影像学特点：为了进一步总结POEMS综合征骨病变的特点，测量了CT影像中每一个骨病变的大小。约90%的患者骨病变＜10mm（5mm：86.5％，32/38；5~10mm：89.2％，33/38）的骨病变；23例（62.2％）病变10mm；最大的病变是76mm（如下图：图AB的箭头为骶骨直径76mm的病变，B图小三角为骨软化病变，C图箭头显示右肩胛骨硬化病变）。 在所有骨病变中有超过一半（62.8％，/）的病变＜5mm，14.3％（/）10mm。 在所有患者中，35例（94.6％）有骨硬化，32例（86.5％）有混合性病变。其中骨软化病变通常是大小不一散在的，似斑块样，如下图为一名53岁男性脊柱和骨盆的多发性斑块状骨硬化病变（A为X-raySS，B为CT图）： 而混合型病变通常呈袋状或汤泡状，硬化边缘清晰，且通常较大。如下图，患者胸椎（AB）和右髂骨（CD）箭头处有清晰的硬化缘，呈典型的袋装： 纯溶骨性病变患者占15.8％（6/38）。骨软化病变是最常见的骨病变类型，占总数的76.9％（/），其次是混合型（22.5％）和骨溶解型（0.6％）。 POEMS骨病变与血清标志物水平的关系：骨病变与和骨髓中浆细胞百分比以及血清标志物水平（钙，磷酸盐，PTH，β-CTx，VEGF和IL-6）之间的关系如下图： 然而，在行Bonferroni校正后，这些标记物与骨病变的数量，大小或类型都没有显著相关性。 由于对POEMS综合征这一有着多发性神经病变、脏器增大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤变化多系统累及的罕见浆细胞紊乱疾病的治疗上，孤立骨病变推荐使用放疗，而多发性病变通常推荐全身性化疗，因此影像学对诊断的准确性和治疗方案有着决定性作用。本研究的回顾性分析，CT可识别SS未显示的骨病变，比SS更敏感、准确，这有助于诊断该病，特别是一些复杂的情况。另外，考虑到辐射剂量，全身性CT扫描不太可能，如果胸腹骨盆部CT已经进行，那么也没有必要再行SS。POEMS综合征的患者必须行胸腹骨盆的CT来明确是否有血管外超负荷、脏器增大和淋巴结肿大问题的存在。因此，研究人员建议，用CT来检测胸/腹/盆腔区域的骨病变，X线SS来检测头骨和长骨的病变。既然CT可以检测到比X线确诊更多更小的骨病变，那么如仅对有1或2个＜10mm的骨病变患者给予放疗是不合理的。因此，对于现在根据骨病变数目来决定治疗方案的策略可能需要被重新考虑。 尽管目前骨病变多为骨质疏松且病灶＜10mm，混合型和较大的病灶需要更多的治疗白癜风好的医院看白癜风的医院哪个好 |
