64岁女性患慢性粒细胞性白血病粒细胞肉

时间:2019-4-20来源:本站原创作者:佚名 点击:

  来源:医院血液科

  作者:医院血液科夏乐敏,医院血液科王振义   性别:女   年龄:64

  病史:因”颜面水肿近2个月,发热3周”入院。患者2月初自觉咽痛、略有咳嗽至当地村卫生所就诊(当时体温不详),给予西索米星、利巴韦林治疗,共4日,症状好转。

  临床资料:3月28日患者再次因感冒咳嗽、自感发热、无乏力、齿龈出血、尿量减少等,至村卫生所就诊,体温37.3℃,体检发现面部水肿,当时再次给予西索米星、利巴韦林治疗1日。3月29日患者自觉面部水肿加重,测体温37.6℃,医院就诊。查血常规:白细胞.4×/L,血红蛋白80g/L,血小板×/L;肝肾功能:总胆红素23.7mmol/L,乳酸脱氢酶IU/L,尿酸.3μmol/L,血钾3.2mmol/L;经骨穿等检查,诊断为CML,予以羟基脲等药物治疗,具体不详。为求进一步诊治,医院就诊。既往史、个人史及家族史无特殊。

  查体:神清,精神一般,颜面部和耳垂、眼睑肿胀。皮温稍高,双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大,质中,活动度可。颈软,胸骨压痛(-),双肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,心律齐。腹部触诊:腹软,脾脏肿大,平脐水平,腹水征(-),肝脏无肿大,肝区无叩击痛。双下肢无水肿,神经系统(-)。

  辅助检查:   血常规:白细胞11.2×/L,血红蛋白66g/L,血小板×/L。

  肝肾功能:谷氨酸氨基转移酶32U/L,天门冬氨酸氨基转移酶IU/L,肌酐55μmol/L。

  止凝血功能:活化部分凝血活酶时间36.4s,凝血酶原时间11.6s,凝血酶时间18.4s,纤维蛋白原2.2g/L,纤维蛋白降解产物1.3μg/L,D-二聚体定量0.48mg/L。

  类风湿因子(-),免疫球蛋白Gmg/mL,免疫球蛋白A18.7mg/mL,免疫球蛋白M12.7mg/mL,免疫球蛋白E12IU/mL,补体C38.1mg/mL,补体C41.4mg/mL,补体CH.1U/mL,循环免疫复合物0.,抗核抗体1∶(+),抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体呈阴性。

  乳酸脱氢酶IU/L,尿β2-微球蛋白μg/L,血β2-微球蛋白.3μg/L,降钙素原0.20ng/mL,网织红细胞计数3.1%,铁蛋白.6ng/mL,叶酸6.06ng/mL。维生素B121.0pg/mL,铁蛋白.0ng/mL,转铁蛋白14.1mg/mL,血清铁17.8μmol/L,铁饱和度47.8%,总铁结合力37.2μmol/L,肿瘤标志物均阴性。

  乙型肝炎核心抗体(+),其余乙型肝炎指标均阴性,丙型肝炎、艾滋病检测均阴性,巨细胞病毒、弓形虫、EB病毒、单纯疱疹病毒检查均阴性,梅毒筛查试验及确认试验均阴性。

  咽拭子培养:白色假丝酵母菌。G试验、内毒素试验:阴性。Gm试验:可疑阳性。痰培养:肺炎克雷伯菌、阴沟肠杆菌、白色假丝酵母菌、光滑假丝酵母菌。

  骨髓涂片:细胞增生活跃,粒/红14.75:1,粒系增生明显活跃,核右移,嗜酸、嗜碱性粒细胞可见,碱性磷酸酶积分:0.5分/N.C,红系增生低下,成熟红细胞形态未见明显异常,巨系增生活跃,血小板散在可见,血片中可见幼粒、幼红细胞,偶见原粒细胞1%,CML慢性期之骨髓象(图1、2)。

  流式细胞学检测:CD11b93.3%、CD8.2%、CD.2%、CD.8%、CD%、CD.7%、CD.9%、HLA-DR5.2%、CD.2%、CD.9%。

  基因重排:患者骨髓细胞发现bcr-abl。染色体:46,XX,Ph。

  颈部淋巴结活检病理诊断报告,镜下检查:淋巴正常结构消失,可见星空现象,细胞核中等不规则形,染色质细颗粒状,核仁小或不明显,核分裂像多见,细胞异常中等大小,细胞弥漫性分布,细胞质中等量。

  病理诊断:”左颈部淋巴结活检”粒细胞肉瘤(结合临床有慢性粒细胞性白血病诊断,可符合CML母细胞转化)。

  免疫组化及特殊染色:瘤细胞MPO+,MIB-%,CD43+,TdT+/-,MIC-2+,LCA+、CD5-/+;CD4、CD8、CD23、CD1a、CD79a、L26、CD3、UCHL-1、CD10、CD、VS38C、PGM1、CD56均阴性。

  B超:双侧颈部(右侧20mm×9mm,左侧19mm×8mm)、双侧腋窝(右侧23mm×16mm,左侧26mm×19mm)、双侧腹股沟淋巴结(右侧18mm×6mm,左侧19mm×8mm)肿大,脂肪肝,胆囊切除术后,脾肿大(mm×65mm,肋下约50mm),胰体肾未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结。

  CT:双侧颈部、腋下多发肿大淋巴结,纵隔内淋巴结显示肝左叶低密度灶,考虑为囊肿。

  超声心动图:左房偏大伴轻度二尖瓣关闭不全,轻度肺动脉高压办轻度三尖瓣关闭不全。

  诊断:慢性粒细胞性白血病、粒细胞肉瘤、肺部感染。

  讨论:   GS一般发生在白血病发病、复发时或骨髓移植后,有些可发生在白血病发病前,最终会发展为急性白血病。GS病理表现为多量变形的小幼稚淋巴细胞,临床上易出现误诊,最常见误诊为非霍奇金淋巴瘤。GS患者往往预后不佳。MPO、溶菌酶及其相关抗原CD68阳性对诊断粒细胞肉瘤最有重要意义[1]。本例患者免疫组化及特殊染色中MPO、CD43均阳性;而CD79a等均阴性,可以排除淋巴瘤,确诊GS。GS对X线敏感,治疗可采用手术、放疗及化疗等综合治疗,根据患者的不同情况进行个体化应用[2]。国外有治疗小组应用自体造血干细胞移植治疗GS效果较好并延长了患者的无病生存期[3]。有关伴有CML的GS治疗,目前尚无有效治疗的报道,作者认为GS尽管病程缓慢,但仍属于高度恶性,甲磺酸伊马替尼为首选治疗药物,另外的治疗方案参照急性髓系白血病化疗和异体造血干细胞移植。   

  参考文献:   [1]TraweekST,ArberDA,RappaportH,etal.Extramedul-larymyeloidcelltumors.Animmunohistochemicalandmorphologicstudyof28cases[J].AmJSurgPathol,,17(10):-.   [2]李建宏,胡廷泽,林蓉,等.小儿粒细胞肉瘤的诊治[J].重庆医学,0,29(4):-.   [3]HuterO,BrefinkaC,NachbaurD,etal.Successfultreat-mentofprimaryextramedullaryleukemia(EML)oftheu-teruswithradicalsurgery,chemotherapy,autologousbonemarrowtransplantation(BMT)andprophylacticlocalir-radiation[J].BoneMarrowTransplant,,18(3):-.

优秀病例,精彩点评,交流讨论

尽在病理沙龙

病理人才汇:为你寻找最适合的工作

商务合作:info

90.







































治疗白癜风的办法
北京中科白殿风医院正规吗
转载请注明原文网址:http://www.fshyo.com/yfff/10052.html
------分隔线----------------------------