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医脉通导读 恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同。 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或NK细胞。 以下阐述NHL中的套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphpma,MCL)临床特点、诊断与治疗。套细胞淋巴瘤（MCL）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4~5年。 MCL约占NHL的2%～10%，男女之比为4∶1，中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存时间约为3～5年。多数患者确诊时一般处于疾病的II/III期。80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。 临床特点 最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，70%为Ⅳ期，骨髓受侵率可达50%～%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。 病理诊断 MCL的肿瘤细胞为形态一致的小至中等淋巴细胞，生长方式有多种，包括套带性、结节性和弥漫性。需要与CLL/SLL、FL和MZL鉴别。由于其预后差，所以鉴别诊断非常重要。 除了在高质量的HE切片细胞核表面略不规则的特点外，大多数患者免疫表型有CD5(＋)、CyclinD1(＋)的表达，而在CyclinD1(–)时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用FISH方法分析t(11；14)易位，这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。免疫组化抗体选择包括CD20、PAX5或CD79a、CD3ε、CD10、CD23、MUM-1和CD。 治疗 对MCL患者应进行全面检查，准确分期，发生母细胞改变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查，对于拟诊为Ⅰ～Ⅱ期的患者，应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。 ①治疗策略 Ⅰ～Ⅱ期患者采用化疗＋利妥昔单抗＋放疗，或单纯放疗；Ⅱx、Ⅲ～Ⅳ期患者采用化疗＋利妥昔单抗治疗；部分进展缓慢，呈明显惰性特征的患者，可观察等待。 ②初治患者的化疗方案 尚无标准治疗方案，推荐患者参加临床试验。对于肿瘤负荷低，进展慢，耐受性差的患者，可以采用低强度化疗作为初始治疗，推荐方案包括COP方案、CHOP方案、R-CHOP方案、剂量调整的R-EPOCH方案和降低剂量的R-HyperCVAD方案等。 对于年轻患者可以采用高强度化疗方案，推荐方案包括R-Hyper-CVAD/高剂量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以选择AHSCT作为一线巩固治疗或利妥昔单抗维持治疗2年。 预后因素 MCL的中位生存时间为3～5年。IPI可以作为MCL的预后指标，另外MIPI也是MCL的预后评分系统。其他不良预后因素包括Ki-67阳性细胞数高和细胞向母细胞形态转化等。 相关阅读 1.Quiz：套细胞淋巴瘤知多少 2.Lancet：ALK阳性NSCLC患者首项alectinibvs克唑替尼头对头研究 点击“阅读原文”，查看往期精彩内容 赞赏 |
