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作者：陈晓亮，孙宏亮，医院放射诊断科 患者女性，48岁。年因喘憋、胸闷10余天就诊，行胸部CT检查发现右肺占位，行右肺肿物楔形切除术，术后病理于外院确诊为Whipple病，口服磺胺类药物进行抗感染治疗20个月。年10月因咯血1年再次就诊于我院，查体无阳性体征。 胸部CT：右肺门见缝线影.右肺下叶背段见团片影，约2.7cm×2.7cm，其内密度不均，可见空洞形成，伴邻近胸膜增厚，为术后改变。左肺下叶外基底段胸膜下见不规则结节（图1），宽基底与胸膜相连，大小约1.1cm×0.9cm×1.5cm，增强扫描明显强化，CT值约HU。纵隔及肺门未见肿大淋巴结。术前诊断为左肺下叶占位性病变，右肺Whipple病术后。 手术及病理所见：行胸腔镜下左肺下叶肿物楔形切除术。术中见左肺下叶外基底段粘连处局部肺组织增厚，直径约1cm，边界不清，胸膜略皱缩。术中病理示肺泡内大量组织细胞及巨噬细胞增生，未见恶性成分。 术后病理示：（左肺下叶）楔形切除标本，少部分肺组织细支气管和肺泡上皮细胞局灶性增生及化生。肺泡壁增厚，肺泡腔内可见散在簇状组织细胞聚集，PAS染色阳性，病变周围组织机化、纤维化；免疫组化：CK（-），PGM-1（+），TTF-1（-），CD1a（-），KP-1（+），S-多克隆（-）；特殊染色：抗酸（-），PAS（+）。术后病理诊断：考虑为Whipple病（图2）。 根据患者既往Whipple病史，且术后未采用联合用药抗Whipple病菌治疗，同时本次手术病理PAS染色阳性具有特异性，尽管未用电镜行病原菌检查，仍可考虑Whipple病复发诊断明确。 讨论 Whipple病年最早由GeorgeHoytWhipple报道，其病原菌源于土壤中的革兰氏阳性T.Whipple杆菌，除粪一口途径传播外，其他传播途径尚不明确。本病一般为散发病例，男女发病比例约为8：1，主要见于30—50岁男性高加索人，妇女儿童少见。Whipple病是一种累及多系统的感染性疾病。可累及多关节、消化道、中枢神经系统、肺部、心包等多个组织器官，临床表现缺乏特异性，极易误诊误治。 临床多以腹泻和吸收障碍等胃肠道症状为特征。典型的Whipple病病程分为2期：以关节炎为特征的前驱期和以腹泻、体重减低为特征的稳定期田。根据Urbanski等的统计及我们对Pubmed的检索，包括本例病例在内，迄今为止，共有10例肺实质受累但无消化系统症状的Whipple病例。患者包括8例男性、2例女性，发病年龄平均49.3岁，与文献报道的Whipple病好发年龄相符.但女性发病率高于文献报道。 在检索到的10例中，7例患者首发为关节痛或游走性关节炎，其他首发症状包括间断干咳6例、发热6例、肉芽肿3例、体重减轻1例。综合各例临床表现.4例首发症状包括肺部症状，另外6例则在肺部症状出现前有一段以其他系统受累为首发的前驱期。呼吸系统症状包括呼吸困难7例、干咳5例、胸痛2例，咯血1例。在其中1例病例中，影像学改变甚至早于临床症状出现。 总结肺部Whipple病的影像表现如下：（1）间质性肺病：表现为网格影或网状结节影；（2）肺结节：表现为双肺多发类圆形结节，增强扫描强化明显；（3）双侧胸腔积液；（4）纵隔淋巴结肿大。这些影像学表现均缺乏特异性，不易与其他疾病鉴别，最终诊断依赖于病理学检查。包括本例在内，10例病例有5例进行了肺活组织病理学检查.其中2例表现为非干酪样肉芽肿，另外3例可见纤维化改变.最终这几例都证实为Whipple病。 从影像表现上，Whipple病需要与以下疾病鉴别：（1）肺癌：多见于中老年吸烟的男性，CT上表现为类圆形或不规则的结节、肿块，可有支气管截断、毛糙、胸膜凹陷征等征象，可伴有阻塞性肺炎，病变可密度均匀或明显不均，并出现癌性空洞，增强扫描可见轻度不均匀强化，通水，可侵犯邻近组织器官，可伴有纵隔淋巴结肿大及远处转移。（2）结节病：好发于青壮年，女性多于男性，典型CT表现为肺门及支气管旁淋巴结肿大，肺内浸润表现为多发的结节、斑片及磨玻璃影.结节直径一般小于1cm.主要沿淋巴道分布于胸膜下、小叶间隔及肺门支气管血管束周围。（3）特发性肺间质纤维化：多发于中老年人，CT表现为双肺基底部及胸膜下的网格影，并伴有蜂窝影及牵拉性支气管扩张。其中蜂窝影对诊断特发性肺间质纤维化有重要意义。 综上所述，对于胸片或胸部CT表现为肺间质性病变或肺结节的中年男性患者。如果有关节炎和/或发热病史，即使缺乏胃肠道症状。也要考虑到Whipple病的可能性。如果患者出现胸腔积液或纵隔淋巴结肿大，则提示需进行十二指肠活检等，并行PAS染色筛查，进一步PCR检查和电镜检查找Whipple杆菌是需要的，以明确Whipple病。 来源：医院学报年第29卷第4期 转载自：医脉通 版权声明 赞赏 |
